Multisystematrofi är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som är symptomatiskt relaterad till gruppen Parkinsonism plus patologi. Det klassificeras också som en patologi för det autonoma systemet. Multisystematrofi kännetecknas av irreversibel skada på vissa delar av hjärnan och delvis ryggmärgen, vilket inte är förknippat med verkan av vissa provocerande faktorer. Behandlingen riktar sig till viss lindring av symtom, för närvarande finns det inga beprövade metoder för att bota eller stoppa utvecklingen av denna sjukdom..

Utbredning

Enligt moderna data hänvisar multisystematrofi till sporadiska sjukdomar och har ingen tydlig ärftlig predisposition. De sällsynta familjeformerna av olivopontocerebellär atrofi som beskrivs i litteraturen anses vara en annan nosologi..

Förekomsten av multisystematrofi i den globala befolkningen är i genomsnitt 1,9–4,4 fall per 100 tusen människor. Men dessa data är vägledande och sannolikt underskattas, vilket förklaras av otillräcklig diagnos av sjukdomen i det allmänna medicinska nätverket. Enligt statistik från specialiserade neurologiska centra orsakas cirka 8,2% av fallen av parkinsonism av multisystematrofi. Och den verkliga förekomsten av denna sjukdom är sannolikt minst 4,8–5,5 fall per 100 tusen människor.

Orsak

För närvarande anses multisystematrofi vara en sjukdom av ospecificerad etiologi, och specifika riskfaktorer har inte identifierats.

Enligt studier (P.A. Hanna et all, 1999) fastställdes tidigare långvarig kontakt med toxiska föreningar hos 11% av patienterna. Därför kan ett predisponerande ögonblick för vissa människor arbeta i farliga industrier associerade med formaldehyd, organiska lösningsmedel, bekämpningsmedel.

Men kontakt med potentiellt giftiga föreningar kan fortfarande inte betraktas som en tydlig etiologisk faktor. Vi talar troligtvis om individuell överkänslighet i nervsystemet mot inkommande ämnen från utsidan. Samtidigt har genetiska avvikelser som är karakteristiska för denna speciella sjukdom ännu inte identifierats. Det föreslås att polymorfism i a-synuclein-proteingenen, vars patologiska ansamling är förknippad med utvecklingen av multisystematrofi, kan ha ett visst värde.

Infektiösa och endokrina orsaker till sådan neurodegeneration är också uteslutna..

patogenes

Multisystematrofi är en progressiv degeneration och efterföljande död av nervvävnad med nederlag av vissa strukturer i centrala nervsystemet. Denna process är irreversibel, dess hastighet är i liten utsträckning beroende av behandlingen..

Den huvudsakliga orsaken till cellskador vid multisystematrofi är den patologiska ansamlingen av a-synuklein (alfa-synuklein) i cytoplasma och kärnor i nervceller och glia. Normalt produceras detta protein i små mängder och koncentreras huvudsakligen i de presynaptiska ändarna av neuroner. Det är involverat i regleringen av vesikulär transport (överföring av ämnen inuti cellerna med hjälp av speciella vesiklar) och påverkar troligen dopaminmetabolismen.

Med multisystematrofi förändras strukturen för α-synuclein och processen för dess naturliga metaboliska nedbrytning. Det blir olösligt och börjar binda till andra proteiner och bildar trådformade strukturer och hela konglomerat i cytoplasma. De resulterande intracellulära inneslutningarna förstör processen för nervtransmission och har troligen en neurotoxisk effekt..

Glios och synaptisk dysfunktion uppstår initialt. Snart kompletteras de med en minskning av storleken och antalet axoner, vilket ökar och sprider neurodegeneration. Neuroner och gliaceller börjar dö i massa, vilket makroskopiskt ser ut som progressiv atrofi av nervvävnad med en dominerande skada i vissa områden.

Även om multisystematrofi hänvisar till synukleinopatier, förekommer andra patologiska cytoplasmiska inneslutningar i hjärnan med denna sjukdom. Ofta finns Levi-kroppar, amyloidfiltringar och andra proteinkonglomerat i litet antal. Detta förvärrar neurodegeneration, även om det inte påverkar den kliniska bilden..

Dessutom finns antikroppar mot blåfläckceller (en speciell subkortikal struktur i hjärnan) hos ett antal patienter med multisystematrofi. Deras betydelse har ännu inte klargjorts till fullo, forskare undersöker möjligheten att använda dessa data för att förbättra noggrannheten för diagnosen intravital sjukdom.

Vad som påverkas av multisystematrofi

För multisystematrofi är involvering av vissa strukturer i centrala nervsystemet karakteristiskt, vilket leder till bildandet av ett typiskt symptomkomplex.

Lokalisering av huvudfokuserna för neurodegeneration:

• skalet och dess bakre del (striatum) påverkas huvudsakligen;
• caudatkärnan;
• svart (nigral) substans;
• blå fläck;
• kärnan i bron (främst vegetativ);
• mittben på cerebellum med pontocerebellar (cerebellar cerebellar) stigar som passerar här;
• cerebellum: barken av mask och hemisfärer med Purkinje-celler som finns här, dentatkärnorna påverkas mindre;
• lägre oliver;
• precentral gyrus, motor och premotorisk cortex i de hjärnhalvorna;
• laterala horn i ryggmärgen (i bröstkorgen och sakrala delar);
• Onufs kärna, som är belägen i de främre hornen i de sakrala segmenten S2 - S4 och ansvarar för innerveringen av de strierade musklerna i anal- och urinrörsfinkterna.

Generellt sett är strukturerna i den motoriska fronto-subkortikala cirkeln och vegetativa formationer mest mottagliga för atrofi. Ryggrads- och sympatiska ganglier, talamus, hypothalamus, associerande cortex i hjärnhalvorna kan också drabbas. Men förändringarna här är inte typiska för multisystematrofi, de är vanligtvis måttliga och utvecklas mot bakgrund av neurodegeneration som är karakteristisk för denna sjukdom och allmän glios.

De mest drabbade av multisystematrofi är dopaminerge och strukturer, och glutamatergiska och GABAergiska neuroner är mindre involverade i processen. Med en ökning av atrofi utvecklas också en relativ brist på acetylkolin och serotonin..

symtom

Sjukdomen debuterar vanligtvis i åldern 45-60. Den karakteristiska kliniska bilden av multisystematrofi inkluderar en uppsättning tecken:

• Parkinsonism på grund av degenerationen av hela striatonigral dopaminerge komplexet. Det förekommer hos 90% av patienterna och efterliknar ofta symtomen på Parkinsons sjukdom, vilket kan orsaka diagnostiska fel. Tremor visas, rörelsens hastighet saktar ner och deras amplitud minskar under repetitioner, muskeltonen ökar med utvecklingen av stelhet. Kanske tillägg av dystoni och dyskinesi, som involverar torso, lemmar, ansiktsmuskler.
• Pyramidalt syndrom, vars utveckling är förknippad med skador på de tunna myelinfibrerna i kortikospinalvägen. Under en neurologisk undersökning upptäcks patologiska stopptecken, vitalisering av huvudsensreflexerna och utvidgningen av deras kallzoner noteras.
• Snabbt framstegande autonomt misslyckande. Dess mångsidighet och svårighetsgrad förklaras av nederlaget mellan både de segmentala och suprasegmentala (centrala) delarna av det parasympatiska och sympatiska nervsystemet. För multisystematrofi är ortostatisk hypotension och urininkontinens karakteristisk. Hos män utvecklas också erektil dysfunktion, hos kvinnor - en minskning av klitoriskänslighet med anorgasmi. Ofta finns det en tendens till förstoppning, obehag i buken, flatulens, saliv.
• Cerebellära störningar. Visas karakteristisk ataxi för promenader (instabil ojämn gång med benen spridd bred), ataktisk dysartri (försämrad släta och tydlighet i tal, med en chanted eller "explosiv" karaktär av uttalet av ord, mot bakgrund av generell avmattning och dämpad ljudproduktion), konstant nystagmus, försämrad koordination av lemmens rörelser.

Hos patienter med multisystematrofi uppstår fall tidigt på grund av en kombination av parkinsonism, cerebellär ataxi och ortostatisk hypotension. Detta är full av skador. Andningsstörningar i sömn är också karakteristiska, vilket är förknippat med paresering av den mjuka gommen vid skador på bulbergruppen i kranialnervar och förlamning av ryggmärgsundersökare.

Demens, förlamning av extremiteterna och generaliserade konvulsiva anfall av multisystematrofi är inte karakteristiska. Men hos vissa patienter i avancerade stadier av sjukdomen noteras fortfarande en kognitiv nedgång, utvecklingen av ett pseudobulbar-syndrom med våldsamt skratt och gråt är möjligt.

Kliniska sorter

Beroende på kombinationen och symtomens prevalens skiljer sig flera kliniska typer av multisystematrofi:

• Stryonigral form med dominans av parkinsonism. Dess manifestationer maskerar andra, mindre uttalade symtom. Till skillnad från Parkinsons sjukdom finns det vanligtvis ingen period av hemiparkinsonism med ensidig skakning och stelhet. Skakning kan kombineras med myoklonisk ryckning av små muskler, vilket får en arytmisk och ojämn karaktär. Låg känslighet för dopamininnehållande läkemedel är karakteristisk och de initiala effekterna av behandlingen försvinner snabbt.
• Olivopontocerebellar form, med övervägande av cerebellära störningar.
• Vegetativ form eller Shay-Drager-syndrom. Allvarlig och dåligt korrigerad ortostatisk hypotoni blir den viktigaste faktorn för funktionshinder, redan i de tidiga stadierna av sjukdomen, vilket leder till social desadaptation. Det diagnostiseras om, i upprätt läge, systoliskt tryck minskar med 20 eller mer mm Hg, och diastoliskt tryck minskar med 10 eller mer mm Hg. (jämfört med nivån i ryggläget). Klagomål på trötthet, oregelbunden yrsel, svimning och synkope, akrocyanos är karakteristiska. Ortostatisk hypotension kan kompletteras med nattlig arteriell hypertoni, låg pulsanpassningsförmåga till stress.

Oftast förekommer en kombination av parkinsonism med autonoma störningar, och sjukdomens typ kan förändras när symtomen utvecklas. Tillägget av cerebellära störningar förvärrar tillståndet och påverkar mest risken för oberoende säker rörelse.

Diagnostik

Diagnos av multisystematrofi baseras på analysen av den kliniska bilden och data från neuroimaging-tekniker. I detta fall är ett obligatoriskt tecken närvaron av autonom insufficiens, vilket bekräftas genom speciella kliniska tester och daglig övervakning av blodtrycket. En pålitlig och prisvärd laboratoriediagnos av denna sjukdom har ännu inte utvecklats.

MR-hjärnan kan avslöja ett antal karakteristiska tecken:

• Förändring i signalens intensitet från skalet och den bleka bollen, skalets atrofi, utseendet på hyperintensiv (i T2-läge) slitsliknande remsor längs skalets ytterkant.
• Atrofi av stammen och de små strukturerna. Förändringar fångar ormen, hjärnhalvbarken, hjärnans mittben, broens bas.

En bestämd (helt pålitlig) diagnos är endast möjlig med en patomorfologisk undersökning efter nerven av nervvävnaden. Symtom på sjukdomen är täta glitecytoplasmiska inneslutningar och degenerativa förändringar i olivopontocerebellära och nigrostriatala regioner.

Behandling

En behandlingsplan för multisystematrofi kan inkludera:

• Levodopa-läkemedel för att minska svårighetsgraden av parkinsonism är de viktigaste rekommendationerna för denna sjukdom. De ger viss effekt i de första stadierna av sjukdomen, som vanligtvis inte varar mer än 1-2 år. Deras användning kan förvärra manifestationerna av autonomt misslyckande och påverkar inte svårighetsgraden av samtidig myokloni och dystoni..
• Andra antiparkinsonläkemedel.
• Alfa-adrenerga agonister och deras föregångare för korrigering av arteriell hypotension.
• Icke-läkemedelsåtgärder för partiell kompensation av ortostatisk hypotoni. Det rekommenderas att använda kompressstickkläder eller tätt bandage av lemmarna med elastiska bandage, en ökning av vattenförbrukningen, en ökning av mängden salt i kosten.
• Förebyggande av förstoppning: äta mat med mycket växtfiber, ta laxermedel om det behövs med hjälp av rengöringslyster.
• M-antikolinergika (tolterodin, oxibutynin, etc.) för att minska förekomsten av urininkontinens.
• Blåsan kateterisering och självkateterisering för allvarliga bäckenstörningar med ofullständig tömning av urinblåsan.

Behandling för multisystematrofi är symptomatisk, syftar till att mildra de viktigaste manifestationerna. Patogenetisk terapi har ännu inte utvecklats..

Prognos

Multisystematrofi är för närvarande obotlig sjukdom med en stadigt utvecklande typ av kurs. Patientens livskvalitet försämras snabbt och 5-7 år efter deras debut kanske de redan inte kan röra sig självständigt och leda en livsstil på en halv säng.

När sjukdomen fortskrider, komplikationer. Oftast noterade:

• återkommande urogenital infektion;
• bronkopneumoni mot bakgrund av ökande andningsfel;
• bulbarmsyndrom med sväljningsstörningar;
• apné (andningsstopp) i en dröm;
• grova kränkningar i hjärt-kärlsystemets arbete;
• akut cerebrovaskulär olycka på bakgrund av episoder av hypotoni eller på grund av nattlig hypertoni.

Livslängden för patienter med atrofi med flera system efter utbredningen av de viktigaste symtomen är liten, även om fall av relativ stabilisering av tillståndet i flera år har beskrivits. Tidig uppkomst och snabb tillväxt av vegetativt misslyckande förvärrar prognosen. Dödlighet förknippas vanligtvis med akuta kärlsjukdomar, sepsis, lunginflammation, apné..

Kapitel 2. "Multisystematrofi"

Bok: "Sällsynta neurologiska syndrom och sjukdomar" (VV Ponomarev)

Kapitel 2. "Multisystematrofi"

Multisystematrofi (MCA; multipel systematrofi) är för närvarande en av de sporadiska neurodegenerativa sjukdomarna i Parkinsonism-plus-gruppen, som är baserad på en kränkning av metabolismen av intracellulära proteiner med deras efterföljande ackumulering och aggregering i vissa grupper av neuroner. Begreppet MCA föreslogs först av J. Graham och D. Oppenheimer 1969. Tidigare beskrivs kliniska varianter av MCA under namnen olivopontotserebellar atrofi, striatonigenedegeneration och Shay - Drajger syndrom [1]. Sjukdomen utvecklas i medelåldern och kännetecknas av en kombination av parkinsonism, autonom insufficiens, cerebellära och pyramidala syndrom, liksom andra symtom: pares av blicken, demens av den subkortiska typen, myoklonus [4, 5].

Frekvensen för MCA är 1,9–4,4 fall per 100 000 invånare, det vill säga den förekommer 20 gånger mindre än Parkinsons sjukdom. I strukturen för alla fall av parkinsonism är MCA 5-10% [2]. För närvarande har MCAs nosologiska oberoende fastställts, som har en vanlig etiologi, patogenes och patomorfologi, men skiljer sig i lokaliseringen av hjärnskador. Den senare situationen leder till en betydande polymorfism av kliniska manifestationer och gör varje fall av sjukdomen med likheten mellan de viktigaste symtomen unika. Vi ger våra egna observationer.

Patient J1., 51 år gammal, ordförande för fackföreningskommittén för ett stort företag. Hon blev sjuk för 5 år sedan, när mot bakgrund av ständiga påfrestningar och början av hormonell anpassning rapporterades ökad svettning, värmevallningar, domningar och blåhet i fingrarna och svårigheter att tala med dysartri. Talstörningar uppstod under spänning. Fokala störningar i neurologisk status upptäcktes då inte. Behandling på neurologisk avdelning och psykoterapi gav inte effekt. Mot bakgrund av vegetativ instabilitet steg gradvis oroligheter och instabilitet i gång. Efter två år, på grund av en obalans, föll hon för första gången och fick en mild stängd huvudskada. Sedan den tiden började hon notera urininkontinens med skratt, spänning. Efter 3 år anslöt sig framdrivningen medan hon gick, fall blev mer frekvent, handskrivningen ändrades, hon började känna sig besvärlig i fingrarna när hon utförde exakta rörelser. Efter ytterligare ett år blev fallet nästan dagligen, talet förvärrades, ibland började hon kvävas när hon ätit fast mat, och hon gjorde sitt jobb med svårigheter. Högre utbildning. I familjen och bland de anhöriga var det inga sjukdomar i nervsystemet.

Objektivt vid inträde: allmäntillstånd är tillfredsställande, puls 72 slag / min, blodtryck 120/80 mm RT. Konst. Det ortostatiska testet är positivt (under blodtryckstestet minskade det till 90/60 mm Hg). Cyanos i händernas terminala phalanger, som intensifieras i kylan, noteras. Somatisk status kompenseras. Neurologiskt: medveten, orienterad, euforisk, våldsam skratt och gråt. Oculomotoriska störningar, ingen nystagmus. Palatingardiner är symmetriska, faryngeal reflex reduceras. Reflexerna för oral automatisme (proboscis reflex, Marinescu-Radovic) uttrycks kraftigt. Tal chanted med inslag av dysartri och dysfoni. Rörelseresultatet i lemmarna är fullt. Det finns inga muskelatrofier. Styrken är tillräcklig. Muskeltonen ökade med typen av "redskap", mer till höger.

Tendon-periostealreflexer är höga, zonerna expanderas, S = D, Babinskys patologiska symptom på båda sidor. I Rombergs position är det instabilt, i ett komplicerat test faller det. Finger-nasaltest utförs med en liten avsikt och miss. Uttalad avsikt och dysmetri när man utför ett häl-knätest. Gang med benen breda från varandra, små steg med framdrivning. Mild hyperestesi i tårna.

Under undersökningen: allmänt kliniskt blod, urintester, biokemisk blodanalys utan patologi. Optometrist: synskärpa 1.0, fundus utan patologi. Hjärnans MR: furor i hjärnhalvor och cerebellum utvidgas jämnt, det ventrikulära systemet förstoras.

Således började sjukdomen hos patienten vid 46 års ålder, utvecklades långsamt, och efter 5 år hade alla tecken på MCA: en kombination av cerebellära, pyramidala, extrapyramidala syndrom och autonomt misslyckande. Sjukdomen debuterade med autonoma störningar (Raynauds syndrom, värmevallningar, svettningar), vilket ursprungligen förklarades av en period av hormonell dysfunktion. Under de kommande tre åren utvecklades autonoma störningar, ortostatisk hypotension och urininkontinens dök upp. Ett år senare anslöt sig cerebellära och talstörningar, liksom Parkinsons syndrom och postural instabilitet. Ytterligare progression av sjukdomen ledde till involvering av de kortikala kärnvägarna, som åtföljdes av bildandet av ett pseudobulbar-syndrom (våldsamma känslor, dysartri). Pyramidala störningar manifesterades endast genom hyperreflektion och patologiska tecken. Levodopa-preparat minskade något muskelton, men hypokinesi och framdrivning kvarstod. Uppföljning: 6 år senare dog hon plötsligt hemma av akut hjärtsvikt.

Patient S., 54 år, ingenjör, klagade över allvarlig stelhet, svårigheter med egenvård och rörelse, frekventa fall, allmän svaghet, munntorrhet, talförändringar och urininkontinens. Sjuka 3,5-4 år, när de svimlande när man gick, dök gradvis långsam rörelse i höger hand. Ett år senare förenade sig liknande manifestationer i benen och vänsterarmen, på grund av den allmänna styvheten, förändrades gången. Parkinsons sjukdom diagnostiserades, vänsterhändiga preparat ordinerades, vilket bidrog till en viss förbättring av välbefinnandet. Efter 1,5 år började talförändringar, postural instabilitet, urininkontinens började falla ofta. När man försökte stå upp märktes svimning och lågt blodtryck. En ökning av levodopa-dosen ledde till en förbättring, men efter 3 år utvecklades uttalade motoriska fluktuationer i form av on-off-fenomenet. Objektivt vid inlägg: patientens allmänna tillstånd är tillfredsställande, huden är torr, händerna är kalla, pulsen är fixerad till 74 slag / min, blodtrycket är 100/70 mm RT. st.

Det ortostatiska testet är positivt (blodtrycket under testet minskade till 60/40 mm Hg). Ingen somatisk patologi detekterades. Neurologiskt: medveten, orienterad, snabbt utmattad, tårfull. Minnet reduceras, tänkandet bromsas ner (bradyfreni). Det finns inga oculomotoriska störningar. Ansiktet är amimiskt. Rösten är tyst, dysartri, dysfoni. Han sticker knappast tungan ur munnen. Reflexer av muntlig automatisering uttrycks..

Styrken i lemmarna är tillräcklig. Muskeltonen ökas kraftigt i pyramidform, mer i de högra extremiteterna. Periodstealreflexer med torr ven är höga, zoner expanderas, D> S, Babinsky reflex till höger. Känslighet sparad. Samordningstester utförs inte på grund av allmän styvhet. Den böjda hållningen, ”framställaren”, rör sig runt i rummet endast med hjälp av andra.

Undersökning: allmänt kliniskt blod, urintester, biokemiska studier utan avvikelser från normen. Optometrist: synskärpa 0,6 / 0,6 med 1,0 korrigering, myopisk kon, fundus utan patologi. Hjärn MRT i T2w-läge: områden med minskning i signalintensitet i skalområdet identifierades.

Extrapyramidalt syndrom dominerade ovanstående observation under hela sjukdomsförloppet, vilket gav dåligt till terapi med levodopaired droger. Lätta cerebellära manifestationer noterades endast vid sjukdomens början. Pyramidala och pseudobulbar syndrom, såväl som autonom insufficiens i den kliniska bilden, presenteras mycket delikat och maskeras av grova parkinson manifestationer. Patientens tillstånd försämrades gradvis och hon dog 5 år efter sjukdomens början.

I de presenterade observationerna manifesterades således MCA av fyra ledande syndrom: cerebellar, parkinson, pyramidala och autonoma, men deras svårighetsgrad och sekvens av manifestationer var signifikant olika. När sjukdomen fortskrider kan vart och ett av dessa syndrom bli ledande och maskera andra manifestationer. Endast en grundlig historia och neurologisk undersökning avslöjade den kliniska bildkarakteristiken för MCA.

På senare år har nya data erhållits om patogenesen av MCA. Det har konstaterats att MCA tillhör gruppen av synukleinopatier och liknar i sin utvecklingsmekanism som Parkinsons sjukdom, demens med Levy-kroppar, Hallerwarden-Spatz-sjukdom associerad med en mutation i alfa-synukleingenen på den 4: e kromosomen. Normalt består alfa-synukleinproteinet av 140 aminosyror, finns i de presynaptiska terminalerna i den mänskliga hjärnan, är lösligt och är inte bundet till andra proteiner [3]. Förändringar i intracellulär homeostas leder till dess polymerisation, ansamling och aggregering främst i gliaceller, vilket i slutändan bidrar till apoptos (programmerad död).

MCAs nosologiska oberoende bevisades 1989 när argyrofila glialcytoplasmatiska inneslutningar (HCC) hittades i oligodendrocyter hos patienter med olika varianter av MCA. Senare hittades sådana inneslutningar i kärnorna i gliaceller och nervkärnorna [3]. Det har visat sig att basen för HCV är den olösliga formen av alfa-synuklein, som bildar löst förbundna filamentstrukturer med en diameter av 20-40 nm. Det föreslås att med MCA kan en ökning i produktionen av detta protein ske under påverkan av vissa yttre faktorer, förlust av cellernas förmåga att metabolisera det på grund av konformationsfenomen [2, 4]. Den allmänna patogenesmekanismen tillät att MCA tillskrivs gruppen av konformationella sjukdomar i centrala nervsystemet, som för närvarande också inkluderar amyotrofisk lateral skleros, Alzheimers sjukdom, progressiv supranukleär pares, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och ett antal andra sjukdomar.

Ett särdrag hos MCA är den primära skada på gliaceller, som dominerar förändringar i neuroner. MCA kännetecknas av selektiv glia-skada i striatum, svart substans, blå fläck, lägre oliver, brokärnor, hjärnbarken, vagus nerv dorsal kärna, laterala gevärceller [4]. Anledningen till denna selektivitet beror på ojämn känslighet hos nervceller associerade med olika järninnehåll. Det är känt att i basala ganglier med MCA ökas järninnehållet och det är oligodendrocyter som spelar den ledande rollen i regleringen av järn i hjärnan. Med MCA bildas ett järninnehållande pigment i dem [6]. Selektiv känslighet för den neurodegenerativa processen kan också bero på innehållet i andra intracellulära proteiner. Det har nyligen visat sig att i Purkinje-celler hos patienter med MCA minskas halten av kalciumbindande proteiner av kalbinin och parvalbumin kraftigt, men innehållet av Bax-protein, som främjar utvecklingen av apoptos, ökas [7].

Trots att de flesta neurodegenerativa sjukdomar är ärftliga eller har en ärftlig predisposition, har inga familjefall beskrivits med MCA. Inga mutationer detekterades i den kodande regionen för alpha synuclein-genen på kromosom 4 eller andra genetiska förändringar. Det kan emellertid inte uteslutas att en viss kombination av alleler från flera gener (synfillin-1, chaperoner, proteinkinas C) förutsätter utvecklingen av MCA. Kanske bestämmer genetiska faktorer det centrala nervsystemets ökade känslighet för yttre toxiska effekter på miljön [5].

Den differentiella diagnosen MCA är med Parkinsons sjukdom, sekundär parkinsonism, Alzheimers sjukdom, cerebellär ataxi.
Det finns ingen etiologisk och patogenetisk terapi av MCA, därför är neurologens huvuduppgift dess korrekta och snabba diagnos. En exakt diagnos låter dig välja den optimala terapeutiska taktiken, undvika användning av komplexa och onödiga undersökningsmetoder, såväl som potenta läkemedel och relaterade komplikationer. Symtomatisk terapi kommer först. Vid akineticorigid-syndrom indikeras administrationen av levodopa-läkemedel (Madopar 425-550 mg / dag). Vid progressiv autonom insufficiens som inte kan korrigeras med icke-läkemedelsmetoder är Cortineff 200 mg (2 tabletter) eller Gutron 5 mg (2 tabletter) på morgonen effektiva. Med en ökning av muskeltonen av den pyramidala typen förskrivs baclofen (75 mg / dag) eller midocalm (150-300 mg / dag).
Nya metoder för behandling av MCA, enligt O. Levin [2], kan vara följande:

• vid stabilisering av den ursprungliga konformationen av cellproteiner;
• för att förhindra bildning av aggregat och sammansättning av neurofibriller;
• i upplösningen av de bildade aggregaten;
• i effekt på sekundära cytotoxiska processer (mitokondriell dysfunktion, oxidativ stress, överproduktion av kväveoxid, mikrogliaaktivering, apoptosmekanismer).

Således är MCA en av de sällsynta formerna av konformationella neurodegenerativa sjukdomar i nervsystemet med komplexa och oklara utvecklingsmekanismer. Den kliniska bilden av MCA har en bred polymorfism av symtom och en progressiv kurs. Behandlingen av sjukdomen är konservativ, syndromologisk. Ogynnsam prognos.

Multisystematrofi: orsaker, tecken, diagnos, behandling

Multisystematrofi är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som är symptomatiskt relaterad till gruppen Parkinsonism plus patologi. Det klassificeras också som en patologi för det autonoma systemet. Multisystematrofi kännetecknas av irreversibel skada på vissa delar av hjärnan och delvis ryggmärgen, vilket inte är förknippat med verkan av vissa provocerande faktorer. Behandlingen riktar sig till viss lindring av symtom, för närvarande finns det inga beprövade metoder för att bota eller stoppa utvecklingen av denna sjukdom..

Om sjukdomen

Multipel systemisk (multifokal, multisystem) atrofi kallas omfattande degeneration av gliaceller i alla strukturer i hjärnan (GM). Kort sagt, MSA eller MSA spelas in. Multisystematrofi är en snabbt växande allvarlig sjukdom där ryggmärgen ofta är involverad i den patologiska processen, vilket leder till en minskning av vävnaderna i funktionshinder i centrala nervsystemet.

Degeneration provocerar utseendet på:

• demens
• skällande förlamning - Parkinsons syndrom;
• dysfunktion i autonoma nervsystemet;
• cerebellar ataxi - en störning i motorisk och talfunktion;
• pyramidinsufficiens - centrala nervsystemet störs.

Referens! MSA är en sällsynt obotlig patologi, främst hos män. Förekomsten är mindre än 6 fall per 100 000 invånare..

Under utvecklingen av sjukdomen påverkas de subkortikala kärnorna (basala ganglia) inom halvklotet av GM.De är belägna mellan diencephalon och frontala lobar. De består av ett striatum, grått och vitt material, nigral (svart) substans, subthalamisk kärna. Vid en histologisk undersökning detekteras ansamlingar av alfa-synuklein i cytoplasmatiska inneslutningar i oligodendrogliocyter. Detta är ovanligt för sammansättningen av neuroglia celler..

Som ett resultat av degeneration av de subkortikala kärnorna störs det:

• samordning av rörelser;
• reglering av muskelton;
• känslighet för uppfattningen av syn-, hörsel- och andra irritationer;
• reglering av trofism, metabolism, andning, urinering, andra autonoma funktioner;
• reflexproduktion, minne, annan reglering av högre nervaktivitet.

MSA upptäcks ofta hos personer över 50 som har arbetat med skadliga och giftiga ämnen, bekämpningsmedel, formaldehyd, lösningsmedel. I riskzonen är patienter med Parkinsons sjukdom, Alzheimers. Faran är att patologi orsakar en irreversibel process i hjärnan med död av nervceller. Sedan symptomen börjar överstiger livslängden inte 15 år. Dödsfall är mer troligt på grund av andningsfel eller sepsis..

Figur 1. Hjärnavbildning för tomografi

Fram till 2019, i ICD - 10, tilldelades multisystematrofi till koden G90.3 under namnet “polysystem degeneration”. Nu i katalogen finns en Parkinson-typ av MCA under koden G23.2 "MSA-P" och cerebellar - G23.3 "MSA-C". I ICD-10-KM-patologin om under nummer G90.3.

patogenes

Multisystematrofi är en progressiv degeneration och efterföljande död av nervvävnad med nederlag av vissa strukturer i centrala nervsystemet. Denna process är irreversibel, dess hastighet är i liten utsträckning beroende av behandlingen..

Den huvudsakliga orsaken till cellskador vid multisystematrofi är den patologiska ansamlingen av a-synuklein (alfa-synuklein) i cytoplasma och kärnor i nervceller och glia. Normalt produceras detta protein i små mängder och koncentreras huvudsakligen i de presynaptiska ändarna av neuroner. Det är involverat i regleringen av vesikulär transport (överföring av ämnen inuti cellerna med hjälp av speciella vesiklar) och påverkar troligen dopaminmetabolismen.

Med multisystematrofi förändras strukturen för α-synuclein och processen för dess naturliga metaboliska nedbrytning. Det blir olösligt och börjar binda till andra proteiner och bildar trådformade strukturer och hela konglomerat i cytoplasma. De resulterande intracellulära inneslutningarna förstör processen för nervtransmission och har troligen en neurotoxisk effekt..

Glios och synaptisk dysfunktion uppstår initialt. Snart kompletteras de med en minskning av storleken och antalet axoner, vilket ökar och sprider neurodegeneration. Neuroner och gliaceller börjar dö i massa, vilket makroskopiskt ser ut som progressiv atrofi av nervvävnad med en dominerande skada i vissa områden.

Även om multisystematrofi hänvisar till synukleinopatier, förekommer andra patologiska cytoplasmiska inneslutningar i hjärnan med denna sjukdom. Ofta finns Levi-kroppar, amyloidfiltringar och andra proteinkonglomerat i litet antal. Detta förvärrar neurodegeneration, även om det inte påverkar den kliniska bilden..

Dessutom finns antikroppar mot blåfläckceller (en speciell subkortikal struktur i hjärnan) hos ett antal patienter med multisystematrofi. Deras betydelse har ännu inte klargjorts till fullo, forskare undersöker möjligheten att använda dessa data för att förbättra noggrannheten för diagnosen intravital sjukdom.

Skäl för utveckling

Forskare fortsätter att studera orsakerna, utvecklingsmekanismen och utlösande faktorer för ISA. Det finns ingen entydig bekräftelse av en ärftlig benägenhet för sjukdomens utveckling. Hos ett barn inträffar medfödd atrofi av GM när en kvinna missbrukas under graviditet med droger, alkohol, droger.

Under diagnosen identifierar läkare möjliga orsaker till multisystematrofi:

• Parkinsons eller Alzheimers sjukdom;
• kontakt med neurotoxiska substanser;
• variationen av genen "a-synuclein";
• förgiftning med alkohol, droger hos personer med missbruk;
• trauma i hjärnan och / eller ryggmärgen;
• GM-vävnadshypoxi.

Patogenesen studeras dåligt eftersom de exakta orsakerna till multisystematrofi är okända. Under studierna hittades ackumulering av tauprotein i de drabbade oligodendrogliocyterna. Detta avslöjas i cerebellum, pyramider, GM-cortex, ryggmärgshorn i området bröstkorg och sakral ryggrad. Samtidigt skadas dopaminreceptorer, substantia nigra, och a-synuclein ackumuleras i neuroglialceller.

Referens! MSA kännetecknas av en asymmetrisk minskning av vit substans, försämrad överföring av nervimpulser. Neuroner lider av mindre oligodendrogliocyter.

Utbredning

Att arbeta med bekämpningsmedel eller andra giftiga ämnen ökar risken för framtida multisystematrofi
Enligt moderna data hänvisar multisystematrofi till sporadiska sjukdomar och har ingen tydlig ärftlig predisposition. De sällsynta familjeformerna av olivopontocerebellär atrofi som beskrivs i litteraturen anses vara en annan nosologi..

Förekomsten av multisystematrofi i den globala befolkningen är i genomsnitt 1,9–4,4 fall per 100 tusen människor. Men dessa data är vägledande och sannolikt underskattas, vilket förklaras av otillräcklig diagnos av sjukdomen i det allmänna medicinska nätverket. Enligt statistik från specialiserade neurologiska centra orsakas cirka 8,2% av fallen av parkinsonism av multisystematrofi. Och den verkliga förekomsten av denna sjukdom är sannolikt minst 4,8–5,5 fall per 100 tusen människor.

Klassificering

Läkare skiljer tre former av MSA, beroende på vilket syndrom som identifieras som ledande. Om detta inte kan fastställas, kommer patienten att diagnostiseras med en blandad typ av sjukdom..

Ledande symptom	Typ av multisystematrofi	Utmärkande egenskaper
parkinsonism	Striatonigra typ MCA	Långsam rörelse, maskerat ansikte, trängsel i ett läge, symptom ”airbag”, tremor i lemmarna, böjda leder, nedsatt rörlighet. Degeneration är mer mottaglig för stratum, substantia nigra.
Vegetativt misslyckande	Shay-Dragers syndrom	Dysfunktion i körtlar och organ, bäckenstörningar, hypotoni, snarkning, apné.
Cerebellar ataxi	Olivopontocerebellar typ MCA	Försämring av balans, störning av finmotorik, ofrivillig rörelse av ögongulor, muskelsvaghet. Degeneration är mer mottaglig för cerebellum, bro, oliver.

I klassificeringarna föreslår läkare att avlägsna Shay-Drager-syndrom, eftersom autonom insufficiens följer alla former av MCA. I ICD-10 indikeras bara de små cerebellära och parkinson-typerna av sjukdomen.

Kliniska sorter

Beroende på kombinationen och symtomens prevalens skiljer sig flera kliniska typer av multisystematrofi:

• Stryonigral form med dominans av parkinsonism. Dess manifestationer maskerar andra, mindre uttalade symtom. Till skillnad från Parkinsons sjukdom finns det vanligtvis ingen period av hemiparkinsonism med ensidig skakning och stelhet. Skakning kan kombineras med myoklonisk ryckning av små muskler, vilket får en arytmisk och ojämn karaktär. Låg känslighet för dopamininnehållande läkemedel är karakteristisk och de initiala effekterna av behandlingen försvinner snabbt.
• Olivopontocerebellar form, med övervägande av cerebellära störningar.
• Vegetativ form eller Shay-Drager-syndrom. Allvarlig och dåligt korrigerad ortostatisk hypotoni blir den viktigaste faktorn för funktionshinder, redan i de tidiga stadierna av sjukdomen, vilket leder till social desadaptation. Det diagnostiseras om, i upprätt läge, systoliskt tryck minskar med 20 eller mer mm Hg, och diastoliskt tryck minskar med 10 eller mer mm Hg. (jämfört med nivån i ryggläget). Klagomål på trötthet, oregelbunden yrsel, svimning och synkope, akrocyanos är karakteristiska. Ortostatisk hypotension kan kompletteras med nattlig arteriell hypertoni, låg pulsanpassningsförmåga till stress.

Oftast förekommer en kombination av parkinsonism med autonoma störningar, och sjukdomens typ kan förändras när symtomen utvecklas. Tillägget av cerebellära störningar förvärrar tillståndet och påverkar mest risken för oberoende säker rörelse.

symtom

Det första tecknet på MSA är sjukdomens utveckling vid en äldre ålder efter 45 år. Symtomen utvecklas snabbt. De flesta visar omedelbart parkinsonism, motoriska störningar. I 40% av fallen börjar degenerationen med autonom dysfunktion.

Förändringar i patientens initiala skede ses inte alltid. Bland de första tecknen är indikerade bäckenstörningar: erektil dysfunktion, svårigheter att urinera eller avröda och urin / fekal inkontinens. Var femte patient börjar falla från det ögonblick då progressionen av multisystematrofi fortskrider. Orsaken är ortostatisk hypotension, muskelsvaghet, dysfunktion i hjärnan.

Referens! ACI-progression kännetecknas av tillägg av andra symptomkomplex till det ledande syndromet. Det vill säga en person uppvisar samtidigt autonom brist i kombination med tecken på parkinsonism och cerebellar ataxi.

Skillnader i symtomen hos olika typer av MSA

Primära symtom beror på klassen multisystematrofi. Med striatonigra-typen av MSA märks omedelbart tecken på Parkinsons sjukdom. Först svarar kroppen på behandling med levodopa, sedan försvinner läkemedlets effektivitet, vegetativa störningar förvärras.

Primära tecken på en parkinson-typ av multisystematrofi:

Symptom	Förklaring
bradykinesi	Alla frivilliga rörelser avtar. En man går långsammare, säger, skriver, läser högt. Samordning av rörelser och tal upprätthålls. En lång konversation eller behovet av rörelse orsakar trötthet.
Stelhet	Rörelse stelhet, muskelspänningar ansvariga för sammandragning, förlängning. Hakan berör nästan klaven. I ett horisontellt läge på ryggen ligger huvudet inte på kudden, men det försvinner efter att ha somnat. Lemmarna är böjda i stora leder, stammen böjs framåt, ryggraden är böjd. Med passiv rörelse av lemmen (utförd av läkaren) under fingrarna känner läkaren viskös muskelresistens.
Postural instabilitet	Människan kan inte upprätthålla balans. Detta är inte förknippat med ortostatisk hypotension, mörkare i ögonen, hypertoni.
Darrning	Stammens muskler, nacke, armar, ben skakar medan de rör sig eller vilar. Skakning försvinner när patienten utför motsatt åtgärd. Det vill säga, det slutar eller börjar röra sig.

Med den olivopontocerebellära typen av MSA, är cerebellära dysfunktionssymtom i förgrunden. Patienten börjar hacka (steglängden minskar). Gänget är skakligt, muskels styvhet, försämring av den allmänna rörelsekoordinationen och finmotorik. Skakningen intensifieras när man närmar sig ett rörligt mål. Svårt att ändra snabba växlande åtgärder.

Med den cerebellära typen av multisystematrofi manifesteras dysartri och oculomotorisk (oculomotor) dysfunktion. Deras symtom:

• Dämpad röst;
• Sträckt uttal av ord;
• Chanted speech;
• Brott mot modulering av ljud, fonation, andning under uttal;
• Den rytmiska ofrivilliga rörelsen i ögongloberna (nystagmus).

Shay-Draeger-syndrom i MSA manifesteras av en kränkning av funktionen i bäckenorganen och körtlarna. Besvämning, kollaps på grund av tryckfall. Tecken inkluderar nedsatt urination, tarmrörelser, minskad saliv, lacrimation och svettning. Det noteras under sömnögonrörelser, konversation, kortvarig andningsstopp. Hos män förvärras en erektion, impotens utvecklas..

Referens! MSA-progression manifesteras genom förvärring av symtom på 1-3 typer av multisystematrofi. Kliniken kompletteras av demens, förlamning eller pares, olämpligt beteende, komplikationer av degeneration.

Typer av multisystematrofi

Beroende på karaktären av den kliniska bilden skiljer man tre varianter av multisystematrofi:

• Shay-Drager-syndrom (förekomsten av autonom dysfunktion);
• parkinsonform;
• cerebellär form.

Med multisystematrofi påverkas det autonoma nervsystemet som reglerar de inre organens aktivitet (till exempel blodtryck eller bäckenfunktion). Dessa störningar manifesteras av ortostatisk hypotension (svaghet, yrsel, förlust av medvetande), avbrott i hjärtat, förstoppning, urininkontinens, förändringar i svettningar och erektil dysfunktion.

Diagnostiska metoder

Det är nödvändigt att undersökas av en neurolog. För diagnos är dynamisk observation av patienten som använder cerebral MRI nödvändig. Vid kontraindikationer, datortomografi av PET, SPECT.

I början av utvecklingen av MSA kommer MR inte att visa atrofiska förändringar i hjärnvävnaden, men det kommer att hjälpa till att utesluta tumören, encefalit, multipel skleros. Efter 1-3 års intensiv progression sker en utvidgning av IV-ventrikeln, svår degeneration av de subkortikala ganglierna, den nedre halvan av bron, cerebellum, skalet.

Vid undersökning bedömer en neurolog förekomsten av autonom insufficiens i en kombination av sparkinsonism och / eller cerebellär dysfunktion.

Multisystematrofi bekräftas inte om:

• ISA började utvecklas före 30 eller efter 75 år;
• autonomt misslyckande kombineras inte med cerebellär dysfunktion och inte heller med parkinsonism;
• nära släktingar har också en patologi (familjehistoria);
• patienten har demens, tecken som liknar MSA-sjukdom;
• behandling av parkinsonism är effektivt med levodopa-läkemedel.

För diagnos av ortostatisk nedbrytning undersöks funktionerna hos det autonoma nervsystemet. Störning av bäckenstrukturerna upptäcks under elektromyografi av sfinkter.

Utvecklingen av multisystematrofi indikeras av närvaron av:

• ortostatisk hypotension - tryckfall efter att ha tagit en vertikal position;
• oregelbunden skakning;
• kalla fötter och händer, stelhet i lederna;
• snarkning som återkom eller intensifierades;
• gråt eller skratt, olämpligt med erfarna känslor;
• allvarliga tal, röststörningar - dysartri, dysfoni;
• arbetade andetag - inspirerande dyspné;
• urininkontinens;
• erektil dysfunktion;
• torticollis med en lutning av huvudet till bröstet - anterocollis;
• ofrivilliga rörelser i ansiktsmuskler, tunga - orofacial dystoni;
• krökning av ryggraden i thoracolumbar-korsningen med kroppen lutande framåt - camptocormia;
• ökad förekomst av fall;
• cerebellärt syndrom / parkinsonism + autonomt misslyckande.

Referens! MSA bekräftas pålitligt av en patomorfologisk studie av neuroglia. Under livet erhålls biomaterialet med gliaceller genom en hjärnbiopsi eller vävnaden avlägsnas av patologen under obduktionen..

Orsak

För närvarande anses multisystematrofi vara en sjukdom av ospecificerad etiologi, och specifika riskfaktorer har inte identifierats.

Enligt studier (P.A. Hanna et all, 1999) fastställdes tidigare långvarig kontakt med toxiska föreningar hos 11% av patienterna. Därför kan ett predisponerande ögonblick för vissa människor arbeta i farliga industrier associerade med formaldehyd, organiska lösningsmedel, bekämpningsmedel.

Men kontakt med potentiellt giftiga föreningar kan fortfarande inte betraktas som en tydlig etiologisk faktor. Vi talar troligtvis om individuell överkänslighet i nervsystemet mot inkommande ämnen från utsidan. Samtidigt har genetiska avvikelser som är karakteristiska för denna speciella sjukdom ännu inte identifierats. Det föreslås att polymorfism i a-synuclein-proteingenen, vars patologiska ansamling är förknippad med utvecklingen av multisystematrofi, kan ha ett visst värde.

Infektiösa och endokrina orsaker till sådan neurodegeneration är också uteslutna..

Behandling

Personer med MSA behandlas med symtomatiska läkemedel. De hjälper till att ta bort allvarligheten av parkinsonism, cerebellar ataxi och andra tecken på hjärnedegeneration..

Den symtomatiska behandlingen av multisystematrofi inkluderar:

• Levodopa-mediciner
• vasoaktiva läkemedel;
• neurometaboliska läkemedel;
• massage, vattenprocedurer, träningsterapi, andra metoder för fysioterapi;
• en diet i enlighet med saltintag;
• icke-läkemedelsmetoder för att eliminera ortostatistisk hypotoni.

Parkinsonism i de första stadierna av ISA-progression behandlas med kombinerad levodopa med benserazid, karbidopa. Det ersätts med dålig tolerans eller ineffektivitet med alternativa terapiläkemedel. Med atrofi av alla typer används dopaminreceptoragonister, läkemedel med substansen amantadin.

Manifestationer av cerebellär ataxi avlägsnas med hjälp av fysioterapimetoder. För att lindra MSA-tillståndet, förskriva läkemedel med klonazepam, gabapentin, buspiron, propranolol och andra ämnen.

Med bäckenstörningar på bakgrund av atrofi används läkemedel:

• Sildenafil (med erektil dysfunktion);
• Makrogol, laxermedel (i fall av förstoppning);
• Alpha1-adrenerg antagonist + kolinerg läkemedel (urinretention);
• Antikolinergika (ofrivillig eller smärtsam urinering).

Vid nedsatt blåsfunktion indikeras förutom mediciner periodisk eller permanent organkateterisering. Av alternativa läkemedel används injektioner av botulinumtoxin. Dessa injektioner föreskrivs också för behandling av andningsstörningar, captocormia, salivation, dystoni på bakgrund av MSA.

Med ortostatisk hypotension indikeras att sova på sängar med en upphöjd headboard, att dricka mycket mineralrikt vatten. Använd kompressionsstrumpor. Du kan inte äta för mycket, stå upp kraftigt efter att du vaknat. Det rekommenderas att lära sig isometriska manövrar. Förskriv mineralocorticoider, hypertensiva läkemedel med midodrine.

Vid andningssvikt indikeras ventilation i lungorna eller trakeostomi. Cormfoder behandlas med fysioterapimetoder. Mediciner med zopiklonomi eller klonazepam eliminerar sömnstörningar på grund av MSA. För depression föreskrivs en selektiv serotoninåterupptagshämmare (en grupp antidepressiva medel).

Referens! Kliniker fortsätter att söka nya behandlingar för multifokal atrofi. Etiologisk terapi kan inte tillämpas förrän orsakerna och mekanismen för utveckling av MSA har klargjorts.

Parkinsonismsyndrom: symtom

Med denna sjukdom upptäcks också Parkinsons syndrom, som inkluderar långsam rörelse, muskelstivhet, tremor. Ett särdrag hos denna typ av parkinsonism är den tidiga utvecklingen av förändringar i hållning och instabilitet, frekventa fall och frånvaron av en ihållande reaktion på levodopa-läkemedel (effektiv vid Parkinsons sjukdom).

Med hjärnformen observeras obalanser och koordination. Talförändringar, svårigheter att svälja och onormala ögonrörelser kan upptäckas..

komplikationer

Konsekvenserna av utvecklingen av MSA inkluderar urogenitala infektioner, cystit, uretrit och inflammation i njurarna. Bakterier kan komma in i blodomloppet och orsaka sepsis. Mot bakgrund av andningsstörningar utvecklas ofta lunginflammation, nattapné.

Med multisystematrofi är skador på medulla oblongata möjliga. Detta kompliceras av en störning i sväljningsfunktionen, orsakar dödsfall på grund av förlamning av andningscentret eller kvävning. På grund av degenerativa processer störs också hjärtat, kärlsystemet, hjärncirkulationen..

Vad som påverkas av multisystematrofi

För multisystematrofi är involvering av vissa strukturer i centrala nervsystemet karakteristiskt, vilket leder till bildandet av ett typiskt symptomkomplex.

Lokalisering av huvudfokuserna för neurodegeneration:

• skalet och dess bakre del (striatum) påverkas huvudsakligen;
• caudatkärnan;
• svart (nigral) substans;
• blå fläck;
• kärnan i bron (främst vegetativ);
• mittben på cerebellum med pontocerebellar (cerebellar cerebellar) stigar som passerar här;
• cerebellum: barken av mask och hemisfärer med Purkinje-celler som finns här, dentatkärnorna påverkas mindre;
• lägre oliver;
• precentral gyrus, motor och premotorisk cortex i de hjärnhalvorna;
• laterala horn i ryggmärgen (i bröstkorgen och sakrala delar);
• Onufs kärna, som är belägen i de främre hornen i de sakrala segmenten S2 - S4 och ansvarar för innerveringen av de strierade musklerna i anal- och urinrörsfinkterna.

Generellt sett är strukturerna i den motoriska fronto-subkortikala cirkeln och vegetativa formationer mest mottagliga för atrofi. Ryggrads- och sympatiska ganglier, talamus, hypothalamus, associerande cortex i hjärnhalvorna kan också drabbas. Men förändringarna här är inte typiska för multisystematrofi, de är vanligtvis måttliga och utvecklas mot bakgrund av neurodegeneration som är karakteristisk för denna sjukdom och allmän glios.

De mest drabbade av multisystematrofi är dopaminerge och strukturer, och glutamatergiska och GABAergiska neuroner är mindre involverade i processen. Med en ökning av atrofi utvecklas också en relativ brist på acetylkolin och serotonin..

Prognos och livslängd

MCA är en obotlig patologi med irreversibla hjärnförändringar. Därför är prognosen för återhämtning negativ. Behandling underlättar manifestationer av multisystematrofi, men kan inte stoppa eller hämma neuroglia-degeneration. Livskvaliteten försämras snabbt, en person kan inte tjäna sig själv.

Död inträffar i genomsnitt 7 år efter de första tecknen på sjukdomen. Med långsam progression fördubblas livslängden. Komplikationer av MSA orsakar dödsfall: infektioner, hjärtsvikt eller andningsfunktioner, cerebrovaskulär olycka.

Prognos

Behandlingen är uteslutande symptomatisk. Grunden för det är levodopa och andra anti-parkinsonläkemedel
Multisystematrofi är för närvarande obotlig sjukdom med en stadigt utvecklande typ av kurs. Patientens livskvalitet försämras snabbt och 5-7 år efter deras debut kanske de redan inte kan röra sig självständigt och leda en livsstil på en halv säng.

När sjukdomen fortskrider, komplikationer. Oftast noterade:

• återkommande urogenital infektion;
• bronkopneumoni mot bakgrund av ökande andningsfel;
• bulbarmsyndrom med sväljningsstörningar;
• apné (andningsstopp) i en dröm;
• grova kränkningar i hjärt-kärlsystemets arbete;
• akut cerebrovaskulär olycka på bakgrund av episoder av hypotoni eller på grund av nattlig hypertoni.

Livslängden för patienter med atrofi med flera system efter utbredningen av de viktigaste symtomen är liten, även om fall av relativ stabilisering av tillståndet i flera år har beskrivits. Tidig uppkomst och snabb tillväxt av vegetativt misslyckande förvärrar prognosen. Dödlighet förknippas vanligtvis med akuta kärlsjukdomar, sepsis, lunginflammation, apné..

Förebyggande metoder

Eftersom orsakerna och patogenesen för MSA inte är helt förståda har specifikt förebyggande inte utvecklats. Läkare rekommenderar att du använder andningsskydd och annan personlig skyddsutrustning när du arbetar med neurotoxiska ämnen..

För att förhindra genetisk predisposition är en gravid kvinna strängt förbjuden att röka, använda droger, alkohol, ta mediciner med teratogena och embryotoxiska egenskaper. Endast en läkare föreskriver medicinering av strikta medicinska skäl.

Diagnostik av multisystematrofi

Diagnos av atrofi i flera system är komplex på grund av icke-specifika symtom. Det första steget är en grundlig samling av klagomål och sjukdomshistoria och en neurologisk undersökning. Därefter magnetisk resonansavbildning av hjärnan, test för att upptäcka blodtrycksstörningar, ett samråd med en urolog och kardiolog.

Vad man ska komma ihåg?

1. Med multisystematrofi i hjärnan inträffar irreversibel degeneration av vävnaderna i centrala nervsystemet.
2. Orsakerna till och mekanismen för utveckling fortsätter att undersökas..
3. Två typer av sjukdomen lämnades i ICD-10-handboken: parkinson och cerebellar.
4. I MSA-kliniken finns det 2–3 syndrom samtidigt: autonom svikt kombinerat med cerebellär dysfunktion och / eller parkinsonism.
5. Under diagnosen testas patienten för olika typer av störningar i centrala nervsystemet, hjärnan avbildas..
6. Behandling av multifokal cerebral atrofi är användning av symptomatisk terapi..
7. Sepsis, bulbar pares och andra komplikationer av MSA leder till döden.
8. Det finns ingen prognos för återhämtning, patienten lever maximalt 15 år.
9. Förebyggande av MSA utvecklas inte eftersom orsakerna till sjukdomen är oklara.

Litteratur

• Shindryaeva H.H., Belova A.N., Levin O.S. Multisystematrofi - förekomst i Nizhny Novgorod. Insamling av material från den vetenskapligt-praktiska konferensen "Vegetativa störningar i kliniken för nervösa och interna sjukdomar -2009" 2009.
• Shindryaeva H.H., Levin O.S. Vegetativa manifestationer hos patienter med multisystematrofi. Insamlingen av material från den III vetenskapliga-praktiska konferensen "Autonoma störningar i kliniken för nervösa och interna sjukdomar" 2010.
• Damulin I.V., Yakhno H.H., Goncharov O.A. Jämförande bedömning av störningar i högre hjärnfunktioner i olika typer av cerebral atrofi // Journal. neurologi och psykiatri S. Korsakova -1990.
• Ponomarev, V.V. Sällsynta neurologiska syndrom och sjukdomar. -SPb. Folio.
• Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; för NNIPPS studiegrupp (augusti 2010). "Kognitiv nedsättning hos patienter med multipelt systematrofi och progressiv supranukleär pares." Hjärna. 133 (Pt 8): 2382–93.
• Swan L, Dupont J (maj 1999). "Multipel systematrofi". Phys Ther. 79 (5): 488-94. PMID 10331752.
• American Psychiatric Association. Diagnostisk och statistisk manual för psykiska störningar, 4: e upplagan, (DSM IV) // Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
• Consensus Committee of the American Autonomic Society och American Academy of Neurology (1996). "Konsensusuttalande om definitionen av ortostatisk hypotension, rent autonomt misslyckande och multipel systematrofi." Neurologi. 46 (5): 1470. PMID8628505.

Diagnostik

Diagnos av multisystematrofi baseras på analysen av den kliniska bilden och data från neuroimaging-tekniker. I detta fall är ett obligatoriskt tecken närvaron av autonom insufficiens, vilket bekräftas genom speciella kliniska tester och daglig övervakning av blodtrycket. En pålitlig och prisvärd laboratoriediagnos av denna sjukdom har ännu inte utvecklats.

MR-hjärnan kan avslöja ett antal karakteristiska tecken:

• Förändring i signalens intensitet från skalet och den bleka bollen, skalets atrofi, utseendet på hyperintensiv (i T2-läge) slitsliknande remsor längs skalets ytterkant.
• Atrofi av stammen och de små strukturerna. Förändringar fångar ormen, hjärnhalvbarken, hjärnans mittben, broens bas.

En bestämd (helt pålitlig) diagnos är endast möjlig med en patomorfologisk undersökning efter nerven av nervvävnaden. Symtom på sjukdomen är täta glitecytoplasmiska inneslutningar och degenerativa förändringar i olivopontocerebellära och nigrostriatala regioner.

Hur manifesterar sig multisystematrofi?

Det finns tre alternativ för manifestationen av denna sjukdom:

1. Striatonigral degeneration. Med det observeras en övervägande av parkinson-symtom.
2. Olivopontocerebellär atrofi med övervägande av symtom på cerebellar ataxi.
3. Shay-Dragers syndrom. Först i symtomen går uttalade störningar i det autonoma nervsystemet.

I vissa länder skiljer man bara de första två typerna av sjukdomar, utan att använda det senare syndromet i en separat klinisk variant av patologin.

Det bör noteras att Parkinsons syndrom med långsammare rörelse och närvaron av extremiteter skakar fram med multisystematrofi. Dess förekomst i det inledande skedet kräver en noggrann undersökning och differentiering med Parkinsons sjukdom. Symtomen på multisystematrofi är mycket olika:

• Oculomotoriska störningar, manifesterade i ett tidigt stadium av sjukdomen.
• Brist på effektivitet vid utnämningen av levodopa.
• Den snabba utvecklingen av alla tecken.
• akrocyanos.
• Sömnapné, svår snarkning eller andningsskydd.
• dysfagi.
• dysartri.
• Dubbelseende.
• Brott mot termoregulatoriska funktioner mot bakgrund av ökad svettning.
• Framväxten av kontrakturer.
• Våldsam gråt eller kul.
• Känslomässig obalans.
• Minskad sexlyst.

Nästan hälften av patienterna har pyramidförändringar i form av ökade perifera reflexer och positiva Babinskysyndrom. Brott mot talfunktioner är ett mycket karakteristiskt inslag i multisystematrofi, vilket noteras vid toppen av den kliniska bilden. Livstruande avsnitt kan orsakas av sömnapné på grund av hindrande förändringar i lungorna, men de kan också vara av centralt ursprung..

En femtedel av patienter med multisystematrofi kan uppleva minnesnedsättning och mental prestanda.

För denna sjukdom är uppkomsten av allvarliga former av demens inte ett karakteristiskt symptom. Utvecklingen av den patologiska processen leder till risken för plötslig död. Prognosen efter godkännande av diagnosen är ogynnsam - den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är cirka 7 år. Sjukdomen är särskilt allvarlig om tecken på skador på kroppens vegetativa funktioner råder.

Brott mot autonoma influenser på processer i kroppen orsakas av destruktiva förändringar i centrala nervceller. Den mest karakteristiska patologin vid denna sjukdom är förekomsten av ortostatisk hypotoni - en kraftig minskning av systemtrycket i en stående position och efter en riklig måltid, fysisk aktivitet. Ortostatisk hypotension manifesterar sig subjektivt i en känsla av svaghet, yrsel och utseendet av "lätthet" i huvudet, brist på tydlighet i synliga bilder, smärta i baksidan av nacken, med spridning till axlarna. Många experter tror att uppkomsten av dessa symtom är förknippad med näthinnan och muskelischemi..

Sådana tecken kombineras med en ökning av trycket i ryggläge. En av orsakerna till en sådan patients död är bristen på en fysiologisk minskning av trycket under en natt sömn. Det finns fall av nedsatt medvetande när patienten rör sig från en horisontell position till en vertikal position. Beslag av typen angina, med absolut intakta kranskärl, kan också förekomma. Alla tecken förbättras med tillägg av hjärtpatologi, en ökning av omgivningens temperatur, uttorkning av kroppen.

Många patienter har symtom på cerebellar ataxi, med försämrade koordinationsprocesser, förändring i handskrift och svårigheter att flytta. I 9% av fallen förekommer dysuriska fenomen, inklusive urininkontinens. Män lider av en försämring av erektil funktion och en minskning av sexuell lust. Patienter kan uppleva en karakteristisk lutning i huvudet framåt, såväl som kalla extremiteter - ”kall handsyndrom”.

Förstöring av röstkabeln till följd av multisystematrofi leder till funktionsnedsättning. Dessutom kan torr hud och slemhinnor, markerad svettning, synskada (diplopi) noteras. Förändringar i sväljfunktionen kan leda till aspiration.

Autonom dysfunktion, ortostatisk hypotension, dysuri och impotens uppstår med en sådan sjukdom ganska snabbt - de förenar sig med de initiala symtomen på nedsatt motorisk funktion inom två år.

Symtomen på denna sjukdom varierar under dagen och ökar oftast på morgonen. Diagnosen bekräftas av MRI. Vid vegetativa avvikelser används ortostatiska tester.

Klassificering och huvudsymptom

Det är vanligt att skilja olika typer av problem. Deras differentiering används aktivt av kliniker för en mer exakt och snabb diagnos..

1. Multisystematrofi av hjärnan är en allvarlig degenerativ process som påverkar neuroner på vilken plats som helst. Celler i basala ganglia, cerebellum, cortex och andra platser dör. Denna form av sjukdomen kännetecknas av en mängd kliniska manifestationer. Problemet kallas också Shay-Drager syndrom, och dess symtom sträcker sig från rörelsestörningar och psykiska störningar till somatiska dysfunktioner som leder till patientens död.
2. Kortikal atrofi åtföljs av döden av celler i hjärnbarken. I detta fall beror sjukdomens manifestationer på läget. Störningar av visuell och hörselstimulans uppfattning registreras, patienterna kan inte memorera ny information. Tal- och kognitiva störningar är de vanligaste symtomen på denna form av sjukdomen, eftersom främre lobbarken oftast är involverad i den patologiska processen..
3. Diffus atrofi är en allvarlig form av problemet, vars kliniska bild är individuell i varje fall. Orsaken till dessa förändringar är ofta kronisk rus och neurodegenerativa sjukdomar. De första manifestationerna kan vara motoriska störningar som följer döden av cerebellära celler, men undersökning av patienter avslöjar processens spridning. Eftersom denna form av diffus atrofi mer sannolikt förekommer hos äldre människor, ignoreras många kognitiva störningar, som är de första tecknen på sjukdomen..
4. Cerebellär atrofi kan också uppstå som en separat nosologisk enhet. I detta fall föregås det inte av en störning i tal, minne och medvetande. Utmärkande symtom på denna skada är problem med motorisk aktivitet. Patienterna kontrollerar inte arbetet med musklerna i armar och ben, de har koordineringsstörningar.
5. Posterior kortikal atrofi är en variant av Alzheimers sjukdom, som isolerades som en separat kränkning. Det kännetecknas av döden av nervceller i de occipital-parietala delarna av hjärnan och åtföljs av en klinisk bild av demens. Plackar av ett ämne såsom amyloid, som stör deras normala funktion, deponeras i vävnaderna..

Det finns studier av patienter med Alzheimers sjukdom, där förhållandet mellan prognosen för sjukdomen och graden av atrofi i hjärnan, liksom hyperintensiteten hos vit hjärnämne, utvärderades. Båda indikatorerna indikerar allvarliga neurodegenerativa processer och är associerade med den snabba utvecklingen av demens..

Magnetresonansavbildning används för att analysera karakteristiska förändringar i nervstrukturer. Enligt resultaten upptäcks aktiv amyloidavsättning i hjärnans subkortikala centra, liksom andra förändringar som är karakteristiska för en mental störning. Dessutom har atrofiska processer en synergistisk effekt på transformationen av celler som följer med Alzheimers sjukdom, det vill säga bidra till utvecklingen av kognitiv försämring. Intensiteten av neuronal död avgör direkt svårighetsgraden av demens och andra psykiska störningar. Detta märks särskilt när man registrerar processer i frontala lobar i hjärnbarken. Således kan svårighetsgraden av atrofiska cerebrala förändringar tillsammans med hyperintensitet av vit substans tjäna som ett prognostiskt kriterium för Alzheimers sjukdom..

Grader av atrofi

I processen med att diagnostisera en sjukdom och bestämma livslängden för patienten spelas en viktig roll av en bedömning av arten av svårighetsgraden av degenerativa förändringar. Följande klassificering accepteras:

1. Atrofi av den första graden uttrycks inte kliniskt. Neuroner dör snabbt. En sällsynt sjukdomsregistrering i detta skede är associerad med detta. Problemet fortskrider, vilket leder till de första symtomen..
2. Den andra graden kännetecknas av en förändring i patientens beteende och natur. Han blir motstridig och irritabel, tar ofta inte kontakt med andra. Det är svårt för en person att hålla en konversation, han är ständigt distraherad och reagerar otillräckligt på kommentarer.
3. Det tredje steget åtföljs av en gradvis förlust av patientkontroll över sitt eget beteende. De blir oförutsägbara och till och med aggressiva. Det psyko-emotionella tillståndet hos sådana patienter är instabilt, dessa människor kan skada sig själva och andra..
4. Den fjärde grad av atrofi leder till att patienten helt abstraheras från verkligheten. Offret kan inte förstå vad som står på spel och ser borttappad.
5. Det sista steget är fullständig atrofi av båda hjärnhalvorna i hjärnan. Det åtföljs av allvarliga kognitiva och psyko-emotionella störningar. Patienter reagerar inte på yttre stimuli på något sätt, och även om de kan förstå tal och händelser, upplever de inga känslor eller känslor om detta.

Symtom på progressiv multisystematrofi

I en progressiv form av sjukdomen råder 3 grupper av tecken samtidigt. Nämligen:

1. Parkinsonism (långsamma, något besvärliga rörelser, patienten blir grunt att skriva);
2. Problem med könssystemet:
   • urinretention eller urininkontinens;
   • frekvent förstoppning;
   • impotens.
   • röstsnabb förlamning.
3. Cerebellär dysfunktion (svår koordination av rörelser och svårigheter att kontrollera balans):
   • ortostatisk / postural hypotension, vilket vanligtvis leder till yrsel eller svimning under ett stående läge;
   • autonom dysfunktion - är en kränkning av hela kroppens naturliga funktioner).

Många andra symtom kan observeras, till exempel:

• en känsla av torr mun;
• torr hud;
• problem med kroppens termoregulering på grund av brott mot svettningen;
• regelbundet och mycket högt snarkning;
• under sömn - andnöd (med andra ord, andningsstridan), liksom en störning såsom apné;
• dubbel syn.

Det är också viktigt att notera att vissa patienter (som visas i en studie - cirka 20 procent) upplever allvarlig kognitiv nedsättning i närvaro av multisystematrofi..

Multipel systemisk atrofi

• Lokalisering
• Morfologi
• Klinisk bild

Lokalisering

Lesionen är lokaliserad i hjärnstammen.

Morfologi

Förändringarna som avslöjats av MR med den olivopontocerebellära formen kan likna förändringarna i vissa spinocerebrala degenerationer: svår atrofi av cerebellum och alla dess ben; atrofi av hjärnbron med utvidgning av hjärnbroens främre cistern och cerebellära cisterner.

Axial MRI i alla lägen avslöjade en förändring i konfigurationen av bron i form av en utplattning av den anterolaterala ytan på båda sidor, som tillsammans med atrofi på alla ben i hjärnan skapar formen av en triangel eller en likgiltig trapez med spetsen vänd mot pre-cistern. I T2-tirm- och T2-lägena avmineras avbrytningen av de tvärgående fibrerna av bron och fibrerna som bildar området för sömkärnorna, som tillsammans bildar formen av ett "kors" som passerar bron, i form av en ökad MRS.

Sådana förändringar observeras inte med atax som är förknippad med hypoplasi av cerebellum och dess mask. Atrofi av cerebellum avslöjades med utvidgningen av subarachnoida utrymmen mellan dess blad och utvidgningen av den 4: e ventrikeln. På sagittal median MRI - utplattning av hjärnbroens främre yta. Dessutom avslöjar det i T2-läget, och i synnerhet T2-strålande ekot, avsättningen av järn och neuromelanin i de subkortiska kärnorna (striatum), särskilt med striatonigra-varianten av MCA.

Med det tredje alternativet - Shay-Draeger-syndrom - observeras samma förändringar i hjärnstammen som med den olivopontocerebellära varianten i en mindre uttalad atrofi av cerebellum och dess ben. Det är inte möjligt att differentiera MSA-alternativ för MR.

Klinisk bild

Debutera det femte, sjätte decenniet av livet, symtom:

• olivopontocerebellar (ataxi, bulbar syndrom, i mindre grad Parkinsons syndrom och autonom dysfunktion);
• striatonigral (den ledande är Parkinsonism-syndrom med autonom dysfunktion);
• Shay-Draeger-syndrom (dominerande syndrom är ortostatisk hypotension och andra autonoma störningar, vilket indikerar degeneration av kärnorna i retikulär bildning av stammen, andra kärngrupper lider mindre.

Liknande artiklar

Epilepsi

Epilepsi är en kronisk hjärtsjukdom som kännetecknas av upprepade anfall orsakade av överdrivna utsläpp och åtföljs av olika kliniska och parakliniska symtom.

Patologiska intrakraniella förkalkningar

Lokaliserade förkalkningar indikerar ofta en specifik patologisk process med tanke på förkalkningens placering och form. Spridda intracerebrala förkalkningar är faktiskt begränsade till fall av en infektiös process, tuberös skleros och metastaserad karcinomatos (t.ex. bröstkarcinom).

Alzheimers sjukdom

Maximala förändringar upptäcks i hippocampi. En exakt studie av de temporala loberna i koronarplanet bestämmer den asymmetriska atrofi hos hippocampi med tunnning av cortex, breddning av Bichat-sprickorna på båda sidor och de temporala hornen i sidokammarna - dessa är de tidigaste förändringarna.

Cerebral amyloid angiopati

Detektion på CT och MRT av flera små blödningar i olika "åldrar" hos en äldre patient, utan tecken på hypertoni, anses vara ett patognomoniskt tecken för amyloid angiopati

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

MR-bilden är heterogen, ökningen av T2 och T2-tirm MRS från dorsomedialkärnor i thalamus visualiseras oftast, oftare symmetrisk.

Frontotemporal demens (Peaks sjukdom)

Utvidgningen av subaraknoida utrymmen i de frontotoparietal-temporala regionerna på grund av atrofi av invängningarna med deras uttalade tunnning, utvidgning av laterala ventriklar, särskilt de främre hornen. Dessa resultat är mycket specifika..

Parkinsons sjukdom

Patologiska förändringar påverkar huvudhjärnans substantia nigra.

Behandling av multisystematrofi

Behandling av multisystematrofi är symptomatisk, eftersom det inte finns några läkemedel som förändrar sjukdomsförloppet. Läkemedelsbehandling inkluderar användning av läkemedel som förbättrar motorisk aktivitet, liksom läkemedel som lindrar vegetativa symtom. Patienter behöver rehabiliteringsåtgärder: fysisk, fysioterapeutisk, taleterapi, psykologisk terapi.

Högkvalificerade specialister på sjukhuset i Yusupov kommer att utföra en fullständig diagnos vid misstankar om multisystematrofi, samt föreskriva nödvändigt terapi- och rehabiliteringsprogram, vilket avsevärt kommer att förbättra livskvaliteten för patienter.

Orsaker till atrofi

Degenerativa förändringar sker under påverkan av många faktorer. Patologiska transformationer av hjärnämnet, åtföljt av en minskning av arbetsvävnad i volym, upptäcks ofta hos patienter efter 50 år. Detta beror främst på den naturliga åldringsprocessen. Sådana förändringar är emellertid inte uttalade. Även om personer i avancerad ålder noterar ändringar av distinkta personliga egenskaper, liksom en minskning av intelligensen och förmågan att komma ihåg, hotar sådana tecken inte det normala livet. Hjärnatrofi kan uppstå hos både ett barn och en vuxen av följande skäl:

1. En genetisk predisposition leder till en acceleration av neuronens död, vilket leder till att deras funktioner misslyckas. Att gå med i de ärftliga problemen med exponering för negativa miljöfaktorer bidrar till den snabba utvecklingen av sjukdomen.
2. Kronisk berusning orsakad av konstant användning av alkohol, narkotiska och potenta droger. Dessutom provoserar denna faktor inte bara förvärring av senila förändringar, utan kan också orsaka medfödd atrofi i hjärnan hos ett barn. Den ständiga exponeringen för giftiga ämnen leder till omvandling av naturliga metaboliska processer, dämpar skyddande och regenererande reaktioner.
3. Traumatiska skador i hjärnan, skallen och livmoderhalsen. Defekter som uppnås under olyckor och andra olyckor kan störa normal näring och blodtillförsel till nervvävnad. Detta leder till patologiska funktionsfel i hennes arbete och till atrofiska förändringar.
4. Cerebral åderförkalkning är en vanlig orsak till sjukdomen hos äldre patienter. Närvaron av kolesterolplack i hjärnans kärl gör det svårt att förse dem med syre och näringsämnen. Denna kaskad av reaktioner provocerar bildandet av neuronischemi. Hjärnan är extremt känslig för hypoxi, så den börjar gradvis atrofi..
5. Neurodegenerativa problem, såsom Parkinsons eller Alzheimers sjukdom, leder till en nedbrytning av sambandet mellan neuroner och deras patologiska förändringar. Hjärnatrofi som härrör från sådana störningar är ett kriterium för en dålig prognos, vilket negativt påverkar patientens livslängd.

Dopaminergisk behandling

Behandling av olika typer av autonoma störningar i MSA är symptomatisk. Målet med symptomatisk behandling är att jämna ut de mest funktionshindrande symtomen hos en patient.

Grunden för behandlingen av multisystematrofi är dopaminergiska läkemedel. Men den förväntade effekten, även när du använder Levodopa i höga doser, observeras inte hos alla patienter. Frånvaron av effekten av botemedel med dopaminerga läkemedel kan förklaras av det faktum att patienten troligen redan har förlorat postsioniska nervceller i striatum, och den patologiska processen är redan utbredd, och det involverar andra neurotransmitter-system.

Behandlingen av multisystematrofi involverar också utnämningen av terapi. Men om patienten har gastrointestinala symtom behöver han för det första en korrigerande diet. En sådan diet innebär en ökning av konsumtionen av vätska och införandet av en diet som innehåller en stor mängd växtfiber.

Dessutom kan patienten ordineras Laktulosa, som måste konsumeras i en dos på 10 - 20 gram (för vissa patienter hjälper detta läkemedel verkligen).

När det gäller aspiration och progressiva sväljningsstörningar kan patienten ordineras traketomi.

Betygsätt denna artikel:

(röster: 1, genomsnitt: 1,00 av 5)

Relaterade poster:

• Vad är bronkial atrofi och hur man behandlar den
• Hjärnatrofi: orsaker, patogenes och tecken
• Problem med tandtransplantation och atrofi i kävens alveolära process
• Spinal muskelatrofi och prognos för denna sjukdom
• Orsaker och tecken på atrofi i benmusklerna, liksom grunderna i dess återhämtning
• Orsaker, symtom och behandling av frontotemporal atrofi

Förebyggande åtgärder

Att förebygga sjukdomen är mycket lättare än att behandla den. Atrofi är inte en oberoende sjukdom utan är bara en konsekvens av andra störningar. I detta avseende är det viktigt att snabb behandling av metaboliska processer, traumatiska skador och andra problem som kan provocera omvandlingen av normal blodcirkulation och näring av hjärnvävnad. Avslag på dåliga vanor och en aktiv livsstil är de viktigaste förutsättningarna för att bibehålla det centrala nervsystemets funktioner. En fullskalig diet, som innebär användning av ett stort antal frukt, grönsaker och magert kött, hjälper till att normalisera arbetet i många inre organ, inklusive hjärnstrukturer..

Förebyggande av medfödda missbildningar i hjärnan reduceras till att moder följer reglerna för en hälsosam livsstil under graviditeten. Övervakning av dräktighet i en födselklinik hjälper till att identifiera problem i tid.

Primära symtom på multisystematrofi

Det vanligaste primära symptom på multisystematrofi är förekomsten av "akinetiskt styvt syndrom." Det kännetecknas av en avmattning av de initiala rörelserna och liknar den välkända Parkinsons sjukdom. Denna sjukdom upptäcks vid den första undersökningen av en läkare i 62% av fallen.

Andra vanliga tecken på sjukdomen inkluderar:

• problem med balans (med cerebellar ataxi), som upptäcks vid den första undersökningen av läkare i cirka 22% av fallen;
• könsproblem (upptäcktes vid den första undersökningen av specialister i cirka 9% av fallen).

Det är viktigt! För män kan den så kallade erektil dysfunktionen (med andra ord oförmågan att uppnå en erektion och upprätthålla den) fungera som det primära symptomet..

Det är också viktigt att notera att både kvinnor och män i närvaro av denna sjukdom ofta upplever problem med oförmåga att urinera (när urininkontinens observeras) eller urinblåsan.

Dessutom faller ungefär en av fem patienter med multisystematrofi det första året efter manifestationen av deras sjukdom.

Möjliga orsaker till multisystematrofi

Orsakerna till Shay-Draeger-syndrom är fortfarande okända för specialister och de har inte identifierat specifika riskfaktorer. Men vissa experter föreslår att det finns en koppling till genen (nämligen Src-homologi, som innehåller två domäner).

Dessutom har P. A. Hanna et al. (1999), efter att ha noggrant analyserat mängden information om hundra patienter med multisystematrofi, märkte en alltför hög andel patienter (så mycket som 11 procent) som kom i kontakt med olika giftiga ämnen, samt med skadliga organiska lösningsmedel (metylisobugilketon, n-hexan, bensin och andra), formaldehyd, bekämpningsmedel. Sådana viktiga slutsatser och information från forskaren tillåter oss att anta att den avgörande genetiskt alltför stora känsligheten i centrala nervsystemet för olika toxiska faktorer ligger i hjärtat av MSA. Men hittills har ingen kunnat identifiera den genetiska determinanten för multisystematrofi (beskrivet av forskare).

Terapi för hjärnatrofi

Hittills finns det ingen effektiv metod för att behandla en sjukdom. Processen kan endast stoppas om problemet är sekundärt och det finns sätt att påverka grundorsaken. Det är omöjligt att återställa död vävnad, så det är inte möjligt att återföra patienten till ett fullt liv. Om du inte hanterar problemet, kommer det somatiska störningar att börja dyka upp, det vill säga, fel i de inre organen, vilket oundvikligen kommer att leda till patientens död. Behandling av cerebral atrofi är symptomatisk. Att påverka hastigheten för degenerativa processer är möjligt endast i det första stadiet av deras bildning. I sådana fall kan avslag på dåliga vanor, normalisering av kosten och en aktiv livsstil avsevärt förbättra sjukdomen ytterligare. I andra fall kräver patienter ständig vård, och i närvaro av somatiska manifestationer av sjukdomen är sjukhusvistelse nödvändig. Stabilisering av patienten uppnås med hjälp av följande läkemedel:

1. Psykotropa läkemedel föreskrivs för att korrigera en persons mentala status. Många patienter i processen med atrofi av nervceller lider av överdriven irritabilitet och humörsvängningar. Sådana förändringar är farliga för utveckling av depression eller omvänt aggresivitet. För att förhindra detta används olika metoder som beror på de kliniska manifestationerna av störningen.
2. Läkemedel som stimulerar cerebral cirkulation används aktivt för att bromsa degenerativa processer i nervceller. De ökar intensiteten på näring och syretillförsel till vävnader, vilket hjälper till att förbättra patienternas tillstånd och förhindrar intensiv död av nervceller. Läkemedlen i denna grupp inkluderar läkemedel som Cerebrolysin och Piracetam.
3. Eftersom sjukdomen ofta registreras hos äldre är en av de viktigaste komplikationerna arteriell hypertoni. Det kan också vara orsaken till utvecklingen av bristande hjärnfunktioner. För att korrigera det ökade trycket används lämpliga medel. De kan ha en annan verkningsmekanism: utvidga blodkärlen, korrigera hjärtaktivitet eller ta bort överskott av vätska från kroppen. Ofta används dessa läkemedel i kombination, vilket möjliggör maximal effekt..

Förutom det farmakologiska stödet för patienter som lider av hjärnatrofi är konstant korrekt vård av dem viktigt. Det kan utföras både hemma och på medicinska institutioner. Allt beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Läkare rekommenderar att släktingar skapar en avslappnad och vänlig atmosfär hemma, eftersom positiva känslor är viktiga för att korrigera kognitiv funktionsnedsättning. Patienter som lider av de första stadierna av utvecklingen av atrofi, rekommenderas att ge upp alkohol och rökning, för att normalisera sömn och vila. En adekvat fysisk belastning är också viktig. Även om det är svårt för en person att röra sig, måste han spendera mer tid utomhus.

Det är möjligt att hantera manifestationer av hjärnatrofi med hjälp av folkrecept. Örtte har en positiv effekt med växter som har en lugnande effekt. Dessa inkluderar valerian, morwort, mynta och citronmeliss. Användningen av infusioner av viburnum och rosa höfter har också en gynnsam effekt, eftersom bären är rika på vitaminer som är nödvändiga för att upprätthålla immunitet och korrigera metaboliska störningar.